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病人,小球,血管,肺病,食管

提問: 結締組織病的癥狀及治療方法？ 問題補充: 結締組織病的癥狀及治療方法？2010-06-04 13:11 提高懸賞10分 医师解答: 典型臨床綜合征的特征為：雷諾現象,多關節痛或關節炎,兩手腫脹,近端肌群炎性疾病,食管運動功能低下和肺部病變.雷諾現象在其他臨床表現出現前數年就出現,開始的臨床所見常提示早期系統性紅斑狼瘡,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或類風濕性關節炎.不論早期表現如何,都有一種傾向,即從較局限的病變發展為廣泛的病變,隨著時間推移其臨床類型亦發生轉變. 最常見的皮膚表現是雙手腫脹,手指外觀呈臘腸樣.在硬皮病中常見的彌漫性硬皮病樣變化與指尖缺血壞死或指尖潰瘍在MCTD中較少發生.其他表現包括狼瘡樣皮疹,指節皮膚紅斑,眼瞼呈紫羅蘭色,彌漫性非瘢痕性脫發,雙手和面部的方形毛細血管擴張. 幾乎所有病人都有多關節痛,75%有明顯的關節炎.關節常不變形,但也可出現類似RA的侵蝕性變化和畸形.常見近端肌無力,有或無壓痛,肌電圖顯示典型的炎性肌病,肌肉活檢示肌纖維變性與間質及血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤. 食管異常包括下括約肌壓力降低,遠端2/3蠕動波幅度降低,80%病人出現上括約肌壓力減低,包括70%無癥狀者.80%的病人可發生肺病變,在臨床癥狀明顯以前,可出現彌散功能顯著異常.胸部X線可顯示胸膜炎或彌漫性間質浸潤.部分病人的肺病變成為突出的臨床問題,導致活動后呼吸困難或肺動脈高壓.肺動脈高壓和增生性血管損傷通常呈隱匿進展,成為某些患者嚴重的并發癥.腎臟病變只在10%病人中發生,常為輕度,但偶可成為主要的臨床問題,病人可死于進行性腎功能衰竭.腎活檢通常顯示腎小球系膜細胞增生,局灶性腎小球腎炎和膜型腎小球腎炎,而膜增生性腎小球腎炎和增生性血管損害很少見到.三叉神經感覺支神經病變在本病中比其他風濕病人更為多見.